رتینیت پیگمانتوزا (Retinitis Pigmentosa)

بیماری RP یا Retinitis Pigmentosa چیست؟

رتینیت پیگمانتر یا RP به دسته ای از بیماری های غیر شایع  چشمی گفته می شود که در آنها سلول های استوانه ای Rod Photoreceptor شبکیه با یا بدون سلولهای مخروطی Cone Photoreceptor درگیر می شوند. اگر چه این بیماری با مرور زمان پیشرفت می کند اما سیر پیشرفت این بیماری در افراد مختلف متفاوت است. شیوع آن در آمریکا 1/5000 نفر است.  این بیماری شایع ترین علت شب کوری است.

علل بیماریRP کدامند؟

رتینیت پیگمانتز یک بیماری ارثی است که به صورت های مختلف
 (Autosomal Recessive, Autosomal Dominant, X-Linked) به ارث می رسد. نوعی از آن که به صورت منفرد و بدون سابقه فامیلی مشاهده شده است نیز دیده می شود.  

علائم بیماریRP کدامند؟

در بعضی از مواقع علائم این بیماری خود را از سنین کودکی نشان می دهند ولی در اغلب اوقات تا شروع دوران بزرگسالی این بیماری علائم چندانی ندارند. علائم این بیماری عبارتند از:

• کاهش دید در شب و یا نور کم (شب کوری) Nyctalopia
• کاهش دید محیطی که باعث دید تونلی یا Tunnel Vision می شود.
• در بعضی از انواع RP و در موارد پیشرفته کاهش دید مرکزی نیز دیده می شود.

علامتی که ممکن است در هنگام معاینه ته چشم توسط چشم پزشک دیده شود، مشاهده خطوط سیاه در شبکیه  است.

 تشخیص این بیماری چگونه انجام می شود؟

• معاینه بالینی
• انجام پریمتری برای بررسی دید محیطی
• ارزیابی فعالیت سلول های بینایی با استفاده از ERG

درمان بیماریRP کدام است؟

در شرایط کنونی درمان خاصی برای این بیماری وجود ندارد اما مراقبت های زیر می تواند به بیمار کمک کند.

• استفاده از عینک های آفتابی که باعث محافظت شبکیه در مقابل اشعه ماورای بنفش می شود.
• به نظر می رسد که استفاده از بعضی از آنتی اکسیدان ها مانند ویتامین A روند پیشرفت بیماری را کند می کند. مطالعات اخیر نشان می دهند که استفاده از دوز مناسب مکمل های ویتامین A می تواند تا 10 سال نابینایی را به تاخیر بیاندازد.
• مراجعه به یک متخصص کم بینایی و معاینه های منظم چشم پزشکی که باعث تشخیص زودرس کاتاراکت و تورم شبکیه می شود که هر دو این عوارض قابل درمان هستند.
• میکروچیپ های متعددی در مراحل اولیه طراحی هستند که در آینده ممکن است در داخل شبکیه قابل کارگذاری باشند و برای درمان کوری ناشی از این بیماری استفاده شوند.
• پیوند سلولهای بنیادی در مراحل اولیه تحقیقاتی قرار دارد و ممکن است در آینده نقش موثری در درمان این بیماری داشته باشد.

 عوارض بیماریRP کدامند؟

این بیماری می تواند باعث از بین رفتن دید محیطی و درمواردی دید مرکزی شود. افراد مبتلا به RP در سنین پایین تری مبتلا به کاتاراکت می شوند.

برای پیشگیری از این بیماری چه اقدامی باید صورت گیرد؟

مشاوره ژنتیک در مبتلایان به بیماری تا حد زیادی می تواند مشخص کند که آیا کودک فرد مبتلا درمعرض خطر این بیماری هست یا خیر.

برای مشاهده بروشور کم بینایی روی آن کلیک کنید.